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第一百六十章 慢性淋巴细胞白血病

    李骁哭了一阵,心里的苦闷难受都发泄出去了,擦了擦眼睛,心情好了许多。


    “嘿!我可真是没用,光哭能救林西吗?”李骁抬眼见附近路过的行人都用好的眼光看着自己,不由得有些不好意思。


    话说自己一个大男人,碰到点儿难事哭鼻子,这要是被林西看到了,一定会笑话自己的!


    俗话说得好,车到山前必有路,只要林西还活着,有救她的希望,如果自己不赶紧振作起来,那真得没有任何希望了!


    想到这里,李骁心情平复了,眼神又变得沉稳下来,迈着踏实的脚步向酒店走去。


    其实现在的李骁已经远超同龄人的沉稳了,只是林西是他心里最在乎的,一下子关心则『乱』,这才忍不住哭了出来。


    等到恢复了冷静,他的大脑开始一刻不停地转动,积极想着各种救治的办法!


    回到酒店,先把林西的血『液』样本放进黑盒子,进行进一步的详细分析……


    看着屏幕旋转的dna结构,显示林西的骨髓造血机能已经严重损坏,之前虽然也做过造血干细胞移植,但很快被癌细胞给无情地吞噬了。


    李骁叹了口气,又登录了剑桥商业医学数据库,查询林西得的慢『性』淋巴细胞白血病的相关资料——


    慢『性』淋巴细胞白血病(cll)是一种原发于造血组织的恶『性』肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的b淋巴细胞,形态类似正常成熟的小淋巴细胞,蓄积于血『液』、骨髓及淋巴组织。


    病因尚未完全明确,环境因素在慢『性』淋巴细胞白血病的发病并不占主要地位,长期接触低频电磁场可能和该病的发病有关。亚洲国家以及西方国家亚裔人群欧美人群的发病率低,慢『性』淋巴细胞白血病患者直系家属患该病的危险『性』一般人群高三倍,男『性』女『性』易患,说明遗传因素在该病的发病占有一定的地位。


    看到这里,李骁不禁苦笑摇了摇头:“林西是亚裔,又是女『性』,怎么会患病?而她的父亲和母亲都没有患病,看来是跟长期接触低频电磁场之类的影响有关了?”


    想起林西没出生时,母亲煤气毒,差点没命,林西是早产儿,体质较弱;后来五岁跟着父亲在国外颠沛流离,也许接触了什么低频电磁场也说不定。


    毕竟非洲那种环境恶劣的地方,她都去过,也没有什么不可能的了!


    想到这里,李骁心里一阵阵抽痛,觉得林西实在太可怜了,更加坚定了要救她的信念!


    接着往下看……


    【临床表现】:


    早期常无症状,常因发现无痛『性』淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异『性』表现,一旦进入进展期,除全身淋巴结和脾大外可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。由于易感人群的年龄较大,患者常由于慢『性』肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢『性』疾病而导致病情恶化。


    1.淋巴结肿大


    80%的患者有无痛『性』淋巴结肿大,可为全身『性』,轻至度肿大,偶有明显肿大,与皮肤不粘连,常累及颈部、锁骨、腋下及腹股沟等处。


    2.肝脾大


    半数患者有轻至度脾脏肿大,伴腹部饱胀感,晚期可达盆腔,可发生脾梗死或脾破裂,肝大少见。


    3.贫血和出血


    病情进展时可出现贫血或血小板减少,多数情况下是由于白细胞细胞骨髓浸润或产生自身抗体所致,偶见因脾大引起脾亢。


    4.结外浸润


    淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、肾脏等。


    5.并发症


    免疫缺陷及免疫紊『乱』表现,如条件致病『性』病原体感染、自身免疫『性』疾病和继发肿瘤。


    【治疗】:


    低危患者淋巴细胞轻度增多(<30x109/l,hb>120g/l,血小板>100x109/l),骨髓非弥漫『性』浸润者生存期长,病情稳定者可以定期观察、对症治疗为主。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间<6个月、出现幼淋变时,应积极治疗。


    1.化学治疗


    包括苯丁酸氮芥、氟达拉滨、糖皮质激素等。


    2.放『射』治疗。


    3.免疫治疗


    如干扰素、抗cd20单克隆抗体、抗cd52抗体等。


    4.造血干细胞移植。


    慢『性』淋巴细胞白血病虽发展缓慢,但难以治愈。部分患者可向幼淋巴细胞白血病、弥漫大b细胞淋巴瘤、霍金淋巴瘤、急淋等其他恶『性』淋巴增殖『性』疾病转化。慢『性』淋巴细胞白血病位生存期一般为35~63个月,也有的患者生存时间长达10年以。


    ……


    “好可怕!”李骁看到这里,不由得脸『色』一变。


    这个慢『性』淋巴细胞白血病虽然发展缓慢,但非常难以治愈,如果林西没有达到现在的恶『性』爆发期,那么好好调理保养的话,也许她能存活10年以。


    可是命运女神似乎特别不眷顾林西,让她年纪轻轻得了这样可怕的疾病,而且还发展迅猛,几乎已经快到了油尽灯枯的地步,若是没有一种效的办法,几乎是无力回天了!


    李骁脸『色』变得很难看,硬着头皮继续翻阅基因治疗方面的献……


    1.早期


    目前将rai分期的0期及1期、bi分期的a期列为早期,绝大多数血『液』病医师认为此阶段无需治疗,但要定期诊观察,如分期有进展则需开始治疗。


    2.vh基因突变


    近几年分子遗传学研究的快速进展,发现慢『性』淋巴细胞白血病有约50%的患者其淋巴细胞有免疫球蛋白重链基因的突变,简称vh基因突变。通过大量病例回顾『性』总结,显示有vh基因突变者病情进展缓慢,预后良好,生存期达13年左右,而无vh基因突变者则病情进展相对较快,预后较差,生存期仅6年左右。


    同时还发现有vh基因突变者在述分期并非一定为早期,而见于分期的各期。所以提出何时开始治疗不能完全根据分期,主要应明确有无vh基因突变。同样,无vh基因突变者,即使述分期属早期,也要及早开始治疗。反之,有vh基因突变者,即使述分期为非早期,也可继续观察,待病情明显进展时再开始治疗。


    3.染『色』体缺失


    分子遗传学研究还发现慢『性』淋巴细胞白血病患者如有13号染『色』体长臂缺失(遗传学符号为13q-),平均生存期为11年,且大多数伴vh基因突变,故称为良『性』染『色』体。但伴11号染『色』体长臂缺失(11q-)及17号染『色』体短臂缺失(17p-)者,平均生存期仅分别为6年及3年,且多见于无vh基因突变者,故称不良染『色』体。伴不良染『色』体者,不论其分期如何,也应及早开始治疗,而伴良『性』染『色』体者则反之。


    4.临床经验


    由于检测vh基因的方法尚未普及,同时属非早期的患者如仅观察而不予治疗,医生及患者可能都难以接受,故目前何时开始治疗,仍应依分期而定,在临床较简单易行。


    如患者仅有血白细胞轻、度升高(<40x109/l),或再伴有轻度的浅表淋巴结肿大(直径<2cm),而无肝/脾肿大,也无贫血、血小板减少者,则采取定期观察的策略,每月随访一次。如随诊血白细胞明显增高,或浅表淋巴结明显增大,或肝/脾之一肿大,或出现贫血或血小板减少者,应立即开始治疗。


    ……


    “这他妈的完全看不懂啊!”李骁重重一拳头砸到了桌子,现在的感觉好像他当初第一次接触黑盒子,那些基因工程的术语完全看不懂。


    现在这些医学方面的知识,是他最为欠缺的短板,别说把这些东西在三个月内研究明白,算研究明白了也仅仅达到了现在治疗手段的水准,距离治愈还有很大差距。


    毕竟三级的学科能力,才能让他掌握基因疗法治愈林西的白血病,现在只有三个月,根本不够啊!


    “怎么办?怎么办?”李骁双手使劲地揪着头发,两眼死死地瞪着那些献,心里焦急万分。
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